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Pensez à imprimer cette page, afin de la lire ou la relire plus aisément. Avec Netscape, vous pouvez cliquer sur cette icone. Si vous utilisez un autre navigateur, utilisez sa commande d'impression. En ces temps de folies, voici quelques éléments sur la maladie de Creutzfeldt-Jakob afin de répondre aux questions de nos patients affolés et tremblants.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une infection humaine neuro-dégénérative rare et fatale, décrite pour la première fois en 1920, classée dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles qui peuvent toucher également le mouton, la chèvre, la vache, le vison et le cerf, plus récemment le chat, des animaux sauvages en captivité et le singe.

FORMES DE LA MALADIE

On connaissait 3 formes de MCJ.

A ces 3 formes classiques est venue s'ajouter une nouvelle forme depuis 1996, dite "nouvelle variante" (nvMCJ) touchant des sujets plus jeunes (27 ans en moyenne), évoluant plus lentement (14 mois en moyenne) et s'exprimant au début par des symptômes psychiatriques et par un syndrome douloureux, puis une ataxie, des mouvements involontaires, enfin un état stuporeux et comateux. Le 4 août 2000 il y avait 79 cas connus au Royaume-Uni et 3 en France.

TRANSMISSION DES ES

Historiquement, la première encéphalopathie spongiforme connue fut la tremblante du mouton décrite au 18 ème siècle, dont on ne connaît pas de cas de transmission à l'homme. Le premier cas d'ESB a été décrit en 1985 au Royaume Uni. On pense que la contamination s'est faite du mouton à la vache par le biais des farines de viande et d'os (FVO), pourtant utilisées depuis les années 50, en raison de la modification des conditions de fabrication de ces farines dans les années 80 (arrêt du chauffage des farines). Ces FVO étant surtout utilisées comme complément protéique chez les laitières, ce sont les vaches à laits ou les bœufs à viande élevés en élevage mixte qui sont les plus touchés.

Si une prédisposition génétique semble nécessaire chez l'homme, le lien de la nvMCJ avec l'ESB est rapidement devenu probable du fait de la coïncidence des 2 épidémies en Angleterre. Cette hypothèse a été confirmée par la suite scientifiquement.

La transmission peut se faire :

Certains pays comme le Canada refuse les donneurs de sang ayant séjourné en Angleterre ou en France, ou les patients traités par l'hormone croissance, etc.). Citons 1 cas suspecté de transmission de la mère à l'enfant par voie sanguine au Royaume Uni.

AGENT INFECTIEUX

L'agent infectieux reste mystérieux. Le seul élément actuellement retrouvé est une protéine dont la structure est modifiée: la protéine prion. Mais les défenseurs des hypothèses virales ou bactériennes n'ont pas totalement abandonné la partie.

LUTTE CONTRE L'ESB ET LA MCJ

Reste à voir les moyens de défense. Je ne reprend pas les différents épisodes; retenons seulement que le Royaume Uni, puis la France et l'Union Européenne ont adopté des mesures tendant :

Ces mesures se sont révélées inefficaces puisqu'en 2000 il sera recensé près de 100 cas d'ESB en France, soit le triple du nombre de cas recensés en 1999. Si l'amélioration du diagnostic par la réalisation de tests histologiques et Western Blot explique une part de cette augmentation, le fait que la quasi totalité des cas touche des bêtes NAIF (Nées Après Interdiction des Farines depuis 91) montre que les mailles du filet ne sont pas assez serrées. La déclaration toute récente d'un cas d'ESB chez une bête née après 96 laisse songeur.

On peut toujours rechercher une troisième voie de contamination pour créer un rideau de fumée, mais malgré l'interdiction des FVO à tous les ruminants, il y a manifestement des farines contaminées qui arrivent dans les mangeoires des bovins, après 91, mais aussi après 96! Plutôt que de se demander comment (ne dit-on pas menteur comme un maquignon ?), il est peut être plus rentable d'interdire ces FVO pour tous les animaux, y compris pour les porcs, les poissons et les volailles. Sinon immédiatement, au moins à très court terme, car l'élimination des stocks et le remplacement de ces compléments protéinés par des équivalents végétaux ne semblent pas de minces problèmes.

ÉPILOGUE

En espérant ne pas vous avoir lassés par ce trop long message, on constate pour une fois que l'"utilitarisme" anglo-saxon, allié à sa tradition de libre entreprise (plus quelques lâchetés politiques) a conduit à une catastrophe sanitaire dont on n'a probablement encore vu que la partie émergée (possibilité de plusieurs milliers de cas de nvMCJ au Royaume Uni). Cela ne dédouane pas le principe de précaution "maximum" bien français, qui s'avère être un parapluie bien plus étanche pour protéger les politiques que la santé de nos concitoyens, quant aux filières de production et de distribution... elles se sont traînées dans la bou..se en ne préoccupant que de leur CA et de leur bénéfice. Le comble est qu'il vaut mieux être producteur, indemnisé en quelques jours pour abattage du cheptel après un cas d'ESB (payé à peu près le double de la valeur des bêtes), que atteint de nvMCJ dont les familles sont actuellement peu ou pas indemnisées ou ne le seront qu'après 10 ans d'une galère juridique.

EN SAVOIR PLUS

Consultez également le site de l'OMS  http://www.who.int/inf/fr/index.html

et SOS-Net site fait par des avocats où j'ai trouvé beaucoup plus d'info médicale que sur certains sites médicaux (comme quoi ce sont bien les avocats qui feront bientôt les RMO si on n'y prend garde)  http://www.sos-net.eu.org/medical/index.htm

A consulter également :

http://www.cybercable.tm.fr/~biblioa/esb.html
http://www.mlink.net/~glt/prions.htm
http://www.inra.fr/Internet/Produits/dpenv/vfol_8.htm

@+

(11/11/00)

Dr. René Jarrousse  

web"élève" du site de l'AMEM  Association des Médecins de l'Est du Morbihan    URL : http://amem.free.fr/

Sur les sites MMT maladie de Creutzfeldt Jakob et encéphalopathie spongiforme bovine
  • Maladies à prions Maladie de Creutzfeldt Jakob (MJC) Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) Mis à jour le ...
  • http://www.cybercable.tm.fr/~biblioa/esb.html

cas cliniques: une maladie "à la mode"

  • cas cliniques: une maladie "à la mode" FMC eToile La maladie de Creutzfeld-Jakob . mis en ligne le 10 novembre 2000 La maladie de ...
  • http://fmcetoile.free.fr/cc/CJ.html

L'Huître, la Brume et le Fumet

  • Apprentis créateurs sûrs de notre art, à nos côtés, de paisibles bestiaux évoluent contre nature en omnivores pansus.
  • http://www.opimed.org/article.php?id_article=30

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